Orofacial findings and dental care management in a patient with Robinow Syndrome

Introduction: Robinow syndrome is a rare genetic disorder of skeletal development. It is characterized by short stature, facial dysmorphisms and orodental anomalies, underdeveloped genitalia, mesomelic brachymelia. Case Report: A 6 year old girl with Robinow Syndrome was referred in the Center for Formation of Human Resources Specialized in Dental Care to Special Needs Patients (Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil) for evaluation. Medical history investigation and clinicalexamination were observed in short stature, facial dimorphism and hypoplastic genitalia. Orofacial findings showed retrognathism, a mid-line hemangioma approximately 1 cm wide with upturned borders, bifid tongue, ankyloglossia, general gingival hypertrophy, deep bite and mild tooth crowding. Cardiac abnormality and neuromotor developmental delay consisted of systemic manifestations present which demanded individualized dental care. The dental treatment consisted of preventive and restoratives procedures to adequate the oral health condition of the patient and orthodontic treatmentwas planned. The patient has been in follow-up for six years. Conclusion: Orofacial anomalies andother alterations found in the present case contributed to complement the orofacial findings described in the literature and to assist in diagnosis of the syndrome. In this case, amultiprofessional team and integral treatment were essential to rescue oral health and improvelife quality of the patient.

Introdução: A síndrome de Robinow é uma doença genética rara caracterizada por baixa estatura, dismorfismos faciais e anomalias orodentais, genitália subdesenvolvida e falhas no desenvolvimento esquelético. Relato de Caso: Uma paciente de 6 anos com Síndrome de Robinow foi encaminhada ao Centro de Formação de Recursos Humanos Especializado no Atendimento Odontológicode Pacientes com Necessidades Especiais (Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil). Na investigação da história médica e ao exame clínico foram observados baixa estatura, dismorfismo facial e genitália hipoplásica. Os achados orofaciais mostraram retrognatismo, hemangioma de linha média de aproximadamente 1 cm de largura com bordas voltadas para cima, língua bífida, anquiloglossia, hipertrofia gengival geral, mordida profunda e apinhamento dentário leve. A anormalidade cardíaca e o atraso no desenvolvimento neuromotor demandaram cuidados individualizados. O tratamento odontológico consistiu em procedimentos preventivos e restauradores para adequar a condição de saúde bucal da paciente. Além disso, foi realizada avaliação ortodôntica e planejamento do tratamento. A paciente está em acompanhamento há seis anos. Conclusão: Anomalias orofaciais e outras alterações encontradas no presente caso contribuíram para complementar os achados orofaciais na literatura e auxiliar no diagnóstico da síndrome. Neste caso, um plano de tratamento integral e equipe multiprofissional foram essenciais para resgatar a saúde bucal e propiciar melhor qualidade de vida à paciente.

In vivo evaluation of inflammation and matrix metalloproteinase expression in dental pulp induced by luting agents in dogs

Objectives: To evaluate the inflammatory tissue response and matrix metalloproteinase (MMP)-2 and -9 expression in the pulp-dentin complex in response to RelyX TM Unicem (RU) and Ketac Cem TM Easymix (KC) cements. Methods : Class V cavities were prepared in 56 teeth from six dogs, and indirect pulp capping was performed using RU (n=20), KC (n=20), zinc oxide, and eugenol cement (control, n=16). At 7 and 70 days following indirect pulp capping, the animals were euthanized, and tissues were removed for histological evaluation. The distance from the cavity floor to the odontoblastic layer was measured, and the numbers of inflammatory cells, fibroblasts, and odontoblasts were counted in pulp tissue. MMP-2 and -9 expression levels were immunohistochemically assessed. Statistical analyses were performed for all experiments (significance level=5%). Results : The dentin remnant thickness between the cavity floor and the pulp chamber was similar for all materials, ranging from 469 to 739 µm (p>0.05). At 7 days, KC and RU induced a small inflammatory response in the pulp-dentin complex, similar to the control (p>0.05). At 70 days, RU induced a tissue response characterized by fewer odontoblasts and more mononuclear cells (p<0.05), whereas KC induced a response similar to the control (p>0.05). Lutingagents induced low levels of MMP-2 and MMP-9 expression, similar to the control (p>0.05). Conclusion : KC and RU luting agents are compatible materials for use in deep cavities close to dental pulp tissue, although RU led to a slightly diminished odontoblastic population with a higher percentage of mononuclear cells.

Objetivo : Avaliar a resposta tecidual inflamatória e a expressão de metaloproteinase de matriz (MMP) -2 e -9 no complexo polpa-dentina em resposta aos cimentos RelyX TM Unicem (RU) e Ketac Cem TM Easymix (KC). Métodos : Cavidades classe V foram preparadas em 56 dentes de seis cães, e capeamento pulpar indireto foi realizado com cimento de RU (n = 20), KC (n = 20), óxido de zinco e eugenol (controle, n = 16). Aos 7 e 70 dias após o capeamento pulpar indireto, os animais foram eutanasiados, e os tecidos foram removidos para avaliação histológica. A distância entre o assoalho da cavidade e a camada odontoblástica foi medida, e os números de células inflamatórias, fibroblastos e odontoblastos foram contados no tecido pulpar. Os níveis de expressão de MMP-2 e -9 foram avaliados por imuno-histoquímica. Análises estatísticas foram realizadas para todos os experimentos (nível de significância = 5%). Resultados : A espessura da dentina remanescente entre o assoalho da cavidade e a câmara pulpar foi semelhante para todos os materiais, variando de 469 a 739 µm (p> 0,05). Aos 7 dias, KC e RU induziram uma pequena resposta inflamatória no complexo polpa-dentina, semelhante ao controle (p> 0,05). Aos 70 dias, a RU induziu uma resposta tecidual caracterizada por menos odontoblastos e mais células mononucleares (p <0,05), enquanto o KC induziu uma resposta semelhante ao controle (p> 0,05). Os agentes cimentantes induziram baixos níveis de expressão de MMP-2 e MMP-9, semelhantes ao controle (p> 0,05). Conclusão : Os agentes cimentantes KC e RU são materiais compatíveis para uso em cavidades profundas próximas ao tecido da polpa dentária, embora a UR tenha levado a uma população odontoblástica levemente diminuída, com maior porcentagem de células mononucleares.